Manual de patología en enfermedades intersticiales pulmonares

Description

Presentación

La enfermedad intersticial pulmonar está constituida por un sinnúmero de entidades clínicas y radiológicas que histológicamente pueden compartir algunos patrones morfológicos. Para el patólogo general que tiene poco contacto con estas entidades representa un reto más en su práctica clínica, comparada con otro tipo de biopsias, en las cuales la información clínica no es tan trascendente. En la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) el diagnóstico final no siempre es patológico; de acuerdo con las recomendaciones internacionales, se lleva a cabo mediante un grupo multidisciplinario compuesto por neumólogos, radiólogos, patólogos y reumatólogos, para en conjunto evaluar al paciente de forma integral.

El panel de expertos menciona que los pacientes nuevos en los que se detecte EPID de causa desconocida y en los que clínicamente se sospeche una fibrosis pulmonar idiopática (FPI) sean sometidos a un equipo multidisciplinario. La evidencia muestra que, de 1 000 pacientes en los que se realizó sesión multidisciplinaria, en 700 de ellos se llegó a un diagnóstico, ya sea en forma individual o en forma multidisciplinaria, y 300 pacientes fueron potencialmente sujetos a una terapia incorrecta. El panel refiere que definitivamente el grupo multidisciplinario es importante e indispensable en pacientes que en su tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) tienen un patrón probable NIU, indeterminado o diagnóstico alternativo.

Recomendaciones de ATS/ERS/JRS/ALAT: en pacientes detectados con una EPID con aparentemente causa desconocida y con sospecha clínica de FPI el panel sugiere realizar un diagnóstico multidisciplinario (recomendación condicionada).

Existen algunos signos y síntomas clínicos que sugieren una EPID; la mayoría de los pacientes presentan datos inespecíficos, como tos no productiva y disnea progresiva; en la exploración física muestran volúmenes disminuidos, estertores en velcro, hipocratismo digital y pruebas funcionales pulmonares con patrones generalmente restrictivos.

La evaluación de las biopsias pulmonares en el contexto de un proceso intersticial difuso conlleva un reto para el anatomopatólogo debido a que no es frecuente la evaluación de este tipo de material en el trabajo rutinario del día con día. Como ya se ha descrito en los consensos internacionales, la evaluación de estos pacientes debe ser de preferencia en forma multidisciplinaria, integrando un grupo consolidado y comprometido en el estudio de los procesos pulmonares difusos, como se comentó previamente; existen múltiples artículos en la literatura enfocados en las características clínicas y radiológicas y en pruebas auxiliares en los que se mencionan sólo de forma breve y puntual los criterios morfológicos que se deben buscar en las biopsias pulmonares; incluso en los libros de patología la cantidad de información referente a las EPID es poca y generalizada; sin embargo, para el patólogo poco relacionado con los procesos fibrosantes pulmonares genera complejidad para la evaluación y categorización de la muestra, sobre todo en los procesos más crónicos, ya que pueden ser muy parecidos e incluso algunos indistinguibles.

Contenido

Introducción a la patología intersticial

Radiología básica que el patólogo tiene que conocer en el abordaje de la enfermedad intersticial pulmonar

Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales

Fibrosis pulmonar idiopática

Lavado bronquial con conteo celular diferencial

Proporción de neutrófilos

Proporción de macrófagos

Proporción de eosinófilos

Proporción de linfocitos

Tipos de biopsia en la enfermedad intersticial

Biopsia transbronquial

Criobiopsia pulmonar

Caso de criobiopsia pulmonar

Biopsia pulmonar quirúrgica

Mi aproximación en el abordaje de una biopsia con enfermedad pulmonar intersticial difusa

Criterios morfológicos de fibrosis pulmonar idiopática

Patrón UIP

Patrón probable

Patrón UIP indeterminado

Diagnóstico alternativo

Patrón alterno

Conclusiones

Índice alfabético